手术室里有三个医生

神秘的神经症状可能救了这位病人的命

在某一时刻,吉姆·巴尔德斯的免疫系统开始攻击他的脊髓。他自身抗体的反复攻击削弱了他的神经系统将信息从大脑传递到腿部的能力。

吉姆是一名64岁的半退休工程师,在伍兹霍尔海洋研究所做兼职顾问时,这种情况还在默默发生。他在那里花了40年时间设计水下潜水器,这是一份令人兴奋的职业,他曾去过南极和北极。吉姆一生都是运动员,他在科德角每周骑50英里的自行车。

吉姆·巴尔德斯站在他的自行车旁
自行车爱好者吉姆·巴尔德斯(Jim Valdes)每周骑行50英里。一天早上,他醒来时胸部以下都麻木了。

2015年夏天的一天早上,吉姆脊髓的损伤达到了一个危险的临界点。

“我醒了,胸部以下都麻木了,”他说。

吉姆的妻子开车把他送到了当地的急诊室。几个小时后,医生给他开了治疗莱姆病

第二天早上,吉姆几乎感觉不到他的腿了。在急诊室,核磁共振成像显示脊髓发炎。他被紧急送往波士顿布莱根妇女医院。

夏天在神经内科诊所

吉姆在布里格姆度过了7月和8月神经内科医生们试图找出他腿部失去知觉的原因。

测试排除了莱姆病和常见感染,如疱疹和水痘带状疱疹病毒。血常规正常。

然而,吉姆的大脑和脊髓中的液体显示出高水平的白细胞,这表明他有炎症。更多的血液测试证实了他的免疫细胞正在对抗某种东西。

放射科医生发现食道增厚

直到放射科医生检查了CAT扫描,发现吉姆的食道(连接喉咙和胃的管道)有轻微增厚,医生才诊断出来。他的食道下部似乎有一个肿块。

这引起了胃镜检查该手术可以让胃肠科医生对食道内部进行观察和活检。

吉姆的大脑和脊髓里的液体显示出高水平的白细胞,这表明他有炎症。

活检证实腺癌据美国癌症协会(American cancer Society)统计,每年有1.8万美国人罹患食道癌。

“在那之前,我唯一的健康问题就是高胆固醇。我几乎感觉不到我的腿。现在我得了癌症,”吉姆说。

好消息是癌症并没有离开食道。然而,医生们仍然没有发现吉姆的肿瘤和他的腿软之间的联系。

一种罕见的综合征,症状“古怪”

“在食管癌的背景下,神经系统症状很奇怪。我们开始怀疑副肿瘤综合征说,“丹尼尔·维纳他是布里格姆大学的胸外科医生,专门治疗肺癌和食道癌。

当患者自身的抗癌抗体以健康细胞为目标时,就会发生副肿瘤综合征。维纳博士说,这是一种自身免疫反应,就像多发性硬化症一样,它会引起“奇怪的”症状,包括神经和肌肉损伤。

吉姆患有一种副肿瘤综合症,叫做横向脊髓炎这是一种神经系统疾病,会破坏覆盖神经细胞的绝缘层。

造成损伤的有害抗体针对的是脊髓神经细胞表面大量表达的一种受体。

横切性脊髓炎会破坏脊髓神经向身体传递的信息,导致疼痛、肌肉无力、瘫痪、感觉问题或膀胱和肠道功能障碍。

煤矿里的金丝雀

副肿瘤综合征虽然具有毁灭性,但却是癌症的早期预警信号。如果吉姆的免疫系统没有反应过度,他食道中的肿瘤可能已经扩散到淋巴结、肝脏或肺部。

“如果肿瘤再生长6-12个月,他的预后可能会非常不同,”维纳医生说。

如果吉姆的免疫系统没有反应过度,他食道里的肿瘤可能已经扩散了。

既然医生已经诊断出了炎症和癌症,他们就把注意力转向了治疗。

治疗肿瘤治疗自身免疫

“吉姆是个工程师,所以他问了很多问题,”维纳博士说。“我很重视这一点,因为他想了解我们决定背后的理由。”

医生们最初试图用类固醇来减弱免疫反应,但两周后吉姆的腿就麻木了。

维纳博士说:“当吉姆对我们的下一次治疗没有反应时,我们从他的血液中去除有害抗体,我们决定直接治疗肿瘤。”

当吉姆对我们的下一次治疗没有反应时,我们决定直接治疗肿瘤。

由于癌症没有转移,而传统的癌症治疗可能会造成进一步的神经损伤,一个由外科医生、肿瘤学家和放射科医生组成的多学科团队选择跳过化疗和放疗,通过手术切除肿瘤。

吉姆接受了长达六小时的外科手术食管切除术在那里,吉姆的一部分食道被切除,重新连接到胃上。

手术后,吉姆在重症监护室住了几天,又在医院住了两周,靠喂食管支撑。

重新开始学习走路

“我们切除肿瘤后,吉姆的神经不会立即开始工作,”维纳医生说。“但至少它们不会持续受到抗体的伤害。”

吉姆的血液慢慢清除了有害的抗体,他的神经症状开始消退。

他专注于物理治疗,恢复了双腿的功能。每天,他都要在布里格姆的大厅里走一英里。他用助行器,他说他的动作包括“移动脚,移动脚,移动助行器,移动脚,移动脚。”

维纳医生说,吉姆在“显著恢复”后出院了。

维纳医生让吉姆和他联系,这样他就能监控他的康复情况。这是一种独特的密切医患关系,维纳博士说这是有益的。

让神经去寻找新的路径

回到科德角,吉姆全身心投入到家庭物理治疗中。这项活动鼓励他受损的脊神经寻找替代通路。

吉姆的神经学家,塔玛拉·卡普兰他把这一过程比作在交通高峰期穿行。她说,在车流中走直线要花很长时间,但走小路更快。

吉姆回到健身房,又开始骑自行车了。他回到伍兹霍尔海洋研究所,兼职研究他在90年代设计的仪器。

吉姆的癌症正在缓解。它再次发生的几率相对较低。

他仍然有一些症状,包括虚弱和腿部刺痛,但这些症状并没有阻止他恢复日常活动。

维纳博士说:“就预后而言,横断性脊髓炎通常是一种复发性疾病,所以我无法提供吉姆完全神经系统康复的确切几率,但他的癌症正在缓解,复发的几率相对较低。”

他们每四个月进行一次扫描和血液检查。

个人的里程碑

在他的痛苦经历一年后,吉姆每周骑自行车50英里。在一周还剩一天的时候,他骑了75英里,最后达到了100英里。他给维纳博士发了一张自拍。“我称之为我的百年周,”他说。

在你离开之前,

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